ТЕТРАЛОГИЯ ПО ФАЛО, ТЕТРАДА ФАЛО

ТЕТРАЛОГИЯ ПО ФАЛО
TETRALOGIA FALLOT

ЭТИОПАТОГЕНЕЗ И ОСОБЕННОСТИ

ХАРАКТЕРИСТИКИ
· Конгенитальные (врождённые) мальформации сердца, которые состоят из дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП), стеноза легочной артерии, сверхочерченной аорты, и гипертрофии правого желудочка. Аорта раздвояет злокачественным образом ДМЖП. ДМЖП - обычно большой, размером, равный или превышающий по размеру открытый клапан аорты. Основная аномалия этого развития - вероятно краниальное отклонение компонента перегородки углубления (septum infundibuli) другие дефекты являются вторичными. Некоторые резервируют для этого термин мальформация что стриктно и полностью соответствует критериям, описанным вверху другие применяют их более либерально, и таким образом в этом понятии включают пациенты, которые имеют ДМЖП и обструкция тракта правого вентрикулярного оттока.
· Гемодинамические изменения определяются в основном размером ДМЖП и тяжестью обструкции тракта правого вентрикулярного оттока. Большие ДМЖП позволяют уравновешивать давление между левым и правым желудочками, c определением направления шунта взаимодействием между периферическим сопротивлением сосудов и сопротивления к правому вентрикулярному выбросу. Тяжелая обструкция тракта правого вентрикулярного оттока выражается шунтом справа налево c цианозом и компенсаторным эритроцитозом, как и выраженными клиническими характерными признаками.
· Как конгенитальный (врождённый) дефект встречается не очень часто, однако является самой частой врождённой мальформацией сердца, которая вызывает цианоз у собак и кошек

ВОСПРИИМЧИВОСТЬ
· Собаки и Кошки- не встречается часто у обоих.
· Английские бульдоги и кийсхонд предрасположены

ПРИЗНАКИ

Данные Анамнеза
· Общая слабость
· Синкоп
· Укороченные дыхательные движения (тахипное)

Данные Общего Клинического Исследования
· систолический сердечный шум выброса в области левой основы сердца, вызванные обструкцией тракта правого вентрикулярного оттока у большинства пациентов Некоторые c гипервискозитетом и тяжелым легочным стенозом не имеют шумов.
· Цианоз наблюдается у большинства пациентов степень цианоза зависит от направления и объема шунтирования. Если обструкция тракта правого вентрикулярного оттока - лекгая, направление шунта может быть слева направо в этом случае, цианоз отсутствует и ПАТОГЕНЕЗ развивается как при изолированных ДМЖП.
· Артериальный пульс обычно нормальный
· Застойная сердечная недостаточность проявляется реже, возможно потому, что правый желудочек может разгрузиться внутри в левом.

ПРИЧИНЫ (ЭТИОЛОГИЯ) & ФАКТОРЫ РИСКА
Конгенитальная аномалия полигенетичное наследование дефектов в формировании континуума (продолжительности) конуса грудной клетки, которые включали тетралогию по Фало было показано у кийсхонда. Генетические и факторы окружающей среды вероятно несут свой вклад в развитие и естественное проявление смущения.

ДИАГНОЗ

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ диагноз
· Стеноз легочной артерии, стеноз аорты, дефект межжелудочковой перегородки, и дефект межпредсердной перегородки: все они могут вызвать шумы выброса в области левой основы сердца.
· Пациенты с тяжелым стенозом легочной артерии и шунтированием справа налево на уровне предсердия могут иметь подобные изменения при физикальном исследовании.
· Другие анатомические шунты справа налево (незаращение боталлова протока (НБП) или ДМЖП c легочной гипертензией) типически не вызывают шумы дифференциальный цианоз (слизистые оболочки в области головы розовые, а эти в каудальной части тела цианотические) наблюдаются, если НБП шунтирует справа налево.

ОБЩИЙ АНАЛИЗ КРОВИ БИОХИМИЯ КРОВИ АНАЛИЗ МОЧИ
· Компенсаторный эритроцитоз, если шунт - справа налево.
· Другие клиникопатоанатомические изменения обычно нормальные

ВИЗУАЛИЗАЦИЯ

Рентгенография грудной клетки
· Вариабельные степени увеличения правого желудочка
· Асцендентная аорта может быть выпуклой.
· Легочные сосуды маленькие.

Эхокардиографические изменения
· Гипертрофия правого желудочка
· Большие ДМЖП визуализируются напрямую
· Раздвоение ДМЖП аортой
· Сужение инфундибулума (infundibulum, углубление) и или абнормальный клапан легочной артерии
· Допплер доказательства о стенозе легочной артерии
· Контрастная Эхокардиография (УЗИ) позволяет визуализировать шунтирование справа налево.

Ангиокардиография
· Раскрывает злкачественный ДМЖП, гипертрофию правого желудочка, стеноз легочной артерии, и направление шунтирования
· Неселективная ангиография может подтвердить диагноз у мелких животных.

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

Электрокардиография
· Данные о гипертрофии правого желудочка у большинства собак и кошек
· Разные смущения в интравентрикулярном проведении импульса наблюдаются у кошек

Оксиметрия
Используют для подтверждения периферической десатурации гемоглобина

СОКРАЩЕНИЯ
НБП = Незаращение боталлова протока (Patent ductus arteriosus)
ДМЖП = Дефект межжелудочковой перегородки


Библиография
COOPER JR. rc et al. the surgical Treatment of common congenital heart defects. vet med 1992 87:676-688.
KITTLESON MD. Tetralogy of Fallot. In Kittleson MD, Kienle RD, eds. Small animal cardiovascular медицина.St. Louis: Mosby, 1998:240-247.
MILLER CW ET AL. microsurgical management of tetralogy of fallot in a cat. javma 1985 186:708-709.
RINGWALD RJ, BONAGURA JD. tetralogy of fallot in the dog: clinical findings in 13 cases. jaaha 1988 24:33-43
TIDHOLM A. retrospective study of congenital heart defects in 151 dogs. j sm anim pract 1997 38:94-98



ТЕТРАЛОГИЯ ПО ФАЛО
TETRALOGIA FALLOT
ЛЕЧЕНИЕ, РАЗВИТИЕ И ПРОГНОЗ

ЛЕЧЕНИЕ
· Большинство пациентов можно лечить как стационарных.
· Рекомендуется ограничение в нагрузке
· Определяющяя хирургический коррекция требует кардиопульмонарный байпас.
· Паллиативные хирургические процедуры, которые увеличивают потока крови в легких были пробованные.
· Лечить эритроцитоз периодическими флеботомиями, чтобы поддержать Общий Объем Клеток (PCV) в рамках 62-68%.

МЕДИКАМЕНТЫ
Неселективные бета-адренергические антагонисты, как например Пропранолол (Propranolol) могут быть паллиативными они действуют как отрицательные инотропные средства и предотвращают психологический срыв в периферическом сопротивлении сосудов, которое проявляется во время нагрузки. Эти гемодинамические эффекты помогают ограничить шунтирование справа налево. Пропранолол (Propranolol) может тоже благоприятно повлиять на кривую диссоциации оксигемоглобина.

ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ ВОЗМОЖНЫЕ ВЗАИМОДЕЙСТВИЯ
Вазодилятаторы противопоказанные

РАЗВИТИЕ И ПРОГНОЗ
· Наблюдать за Общим Объемом Клеток (PCV) каждые 1-3 месяца.
· Затронутых животных допускать к разведению не рекомендуется
· Бактериальный эндокардит, неврологические осложнения, сопровождающие эритроцитоз, аритмии, и внезапная смерть являются потенциально опасным выходом.
· Прогноз - плохой большинство пациентов c клиническими признаками живут менше, чем 1 год, хотя и выживаемость 3 лет было документированное.

СОКРАЩЕНИЯ
НБП = Незаращение боталлова протока (Patent ductus arteriosus)
ДМЖП = Дефект межжелудочковой перегородки


Библиография
COOPER JR. rc et al. the surgical Treatment of common congenital heart defects. vet med 1992 87:676-688.
KITTLESON MD. Tetralogy of Fallot. In Kittleson MD, Kienle RD, eds. Small animal cardiovascular медицина.St. Louis: Mosby, 1998:240-247.
MILLER CW ET AL. microsurgical management of tetralogy of fallot in a cat. javma 1985 186:708-709.
RINGWALD RJ, BONAGURA JD. tetralogy of fallot in the dog: clinical findings in 13 cases. jaaha 1988 24:33-43
TIDHOLM A. retrospective study of congenital heart defects in 151 dogs. j sm anim pract 1997 38:94-98