ПУЗЫРЧАТКА ОБЫКНОВЕННАЯ (PEMPHIGUS VULGARIS)

ПУЗЫРЧАТКА ОБЫКНОВЕННАЯ (PEMPHIGUS VULGARIS):

ЭТИОПАТОГЕНЕЗ И ОСОБЕННОСТИ:
ЭТИОПАТОГЕНЕЗ И ОСОБЕННОСТИ:
Характеристики: Аутоиммунный дерматоз, характеризующийся генерализованным высыпанием пузырей и образованием обширных эрозированных поверхностей.

ЭТИОЛОГИЯ: гиперимунная реакция организма прямо направлена к состовляющим частям его собственного тегумента. Организм вырабатывает антитела, направляемые к собственному эпидермису.

ПАТОГЕНЕЗ: акантолиз: расслоение между шиповидным и герминативным слоями (Stratum germinativum и Stratum spinosum)

ОСОБЕННОСТИ:

Породы. Особо предрасположены овчарки.

Болеют собаки старше 5 лет.

Локализация: кожно-слизистые соединения (нос, губы, веки, анус, вульва, препуций) и слизистые (ротовая полость) когтевой валик, плантарные подушечки и зоны со складками: (подмышки, межпальцевые пространства)
Поражаются кожа и слизистые оболочки преимущественно в переходных областях.
Заболевание начинается с губ и носа, в тяжелых случаях переходит на слизистую оболочку рта и конъюнктиву глаз.
При этом бывают гнилостный запах из пасти и истечение гнойно-пенистой слюны.
Могут быть поражены ткани анального отверстия, влагалища, препуция. Преимущественно очаги поражения локализуются в подколенной области, у основания когтей, в межпальцевых пространствах.
Стадии воспаления протекают следующим образом: появляется очаговая эритема, затем формируется пузырь (его обычно не замечают), пузырь разрывается, из него истекает геморрагическая жидкость, и остается незаживающая эрозия, покрытая корочками.
С течением времени присоединяется вторичная инфекция.

Клиника: наиболее тяжелая из пемфигусов. Широкие ульцерации и эрозивные лезии вследствие разрывов буллов: в паховой, аксиллярной областях Сильная эритема, разорванные плаки, эрозии в мукокутанных соединений и оральной слизистой (У 90% из Собак, пораженных Пемфигус вульгарис - лезии в ротовой полости) Отек, эритема и эрозии вульвы и ануса, эрозивные лезии в паховой области, скротума.

Суммарная клиника:
1. Алопеция, Депиляция (потеря шерсти)
2. Анорексия (отсутствие аппетита, отказ от еды)
3. Бледность видимых слизистых
4. Блефароспазм
5. Боль в задних конечностях
6. Боль в области оральной слизистой или языка
7. Боль в передних ступнях
8. Генерализованная хромота, скованность движений
9. Изъязвления, везикулы, пустулы, эрозии в ротовой полости
10. Изъязвления, везикулы, эрозии, папулы, пустулы в назальной слизистой
11. Изъязвления, везикулы, эрозии, папулы, пустулы в области влагалища
12. Изъязвления, везикулы, эрозии, папулы, пустулы в области вульвы
13. Истощенность, кахексия, неухоженность
14. Кожная боль
15. Кожная эритема, воспаление, покраснение, гиперемия
16. Кожные везикулы, пузырьки, Везикулоз
17. Кожные крусты, корки
18. Кожные язвы, эрозии, экскориации
19. Лимфаденопатия, лимфаденомегалия
20. Лихорадка, патологическая гипертермия
21. Неприятный запах изо рта, Галитоз
22. Отделение и выпадение ногтей
23. Папулы, пустулы, везикулы, изъязвления в области пениса или препуция
24. Потеря телесного веса
25. Пруритус, расчесывание кожи
26. Угнетенность (депрессия, летаргия)
27. Фарингеальные язвы, везикулы, эрозии, папулы, трещины
28. Хромота задних конечностей
29. Хромота передних конечностей
30. Чешуйчатость кожи
31. Чрезмерная саливация, птиализм, слюновыделение
32. Язвы и везикулы на языке, эрозии, трещины

Диагноз:
- директный мазок
- имунофлюоресцентные тесты
- кожная биопсия патогистология: супрабазальный эпителиальный акантолиз Типичны отслоение гранулярного слоя дермы от своего ложа и картина неспецифического воспаления.
- клинические признаки


Библиография:
МИТИН В.В. Болезни собак Агропромиздат 1990
ANGARANO DW. erosive и ulcerative skin disease. Veterinary Clinicians of North America: Small Animal Practice 1995 25:871-885
MUSE R. managing feline autoimmune skin diseases. Veterinary Medicine 1994 89:1126-1132
OLIVRY T ET AL. pemphigus vulgaris lacking mucosal involvement in a german shepherd dog: possible response to heparin therapy:Veterinary Dermatology 1993 3:79-84.





ПУЗЫРЧАТКА ОБЫКНОВЕННАЯ (PEMPHIGUS VULGARIS):
ЛЕЧЕНИЕ, РАЗВОЙ И ПРОГНОЗА:

Лечение:
- имуносупрессивная кортикотерапия по убывающей схеме
- Преднизон (Prednison) (Dehydrocortison): 1-2 мг кг 2 раза в день пер ос
- Преднизолон (Prednisolon): 1-2 мг кг 12-1 раз в день пер ос по убывающей схеме
- добавление ненасыщенных (эссенциальных) жирных кислот

ДИЕТЫ: гипоаллергические формулы.

Развитие:
ремиссии рефрактерные (рекуренция), после прекращения лечения

Прогноз:
- при отсутствии лечения: неблагоприятный
- при адекватном лечении: резервиронный к благоприятному


Библиография:
МИТИН В.В. Болезни собак Агропромиздат 1990
ANGARANO DW. erosive и ulcerative skin disease. Veterinary Clinicians of North America: Small Animal Practice 1995 25:871-885
MUSE R. managing feline autoimmune skin diseases. Veterinary Medicine 1994 89:1126-1132
OLIVRY T ET AL. pemphigus vulgaris lacking mucosal involvement in a german shepherd dog: possible response to Гепарин (Heparin) therapy:Veterinary Dermatology 1993 3:79-84.